June 22, 2009

Prune Belly cenderung serang kanak-kanak lelaki

Posted in 1 at 3:36 pm by Ahmad Salafi

TIDAK banyak diketahui mengenai Sindrom Prune Belly, penyakit ketiadaan otot pada bahagian hadapan abdomen. Malah, dalam amalan perubatan kebanyakan pakar bedah kanak-kanak, mereka hanya bertemu satu atau dua kes saja sepanjang puluhan tahunan perkhidmatan.

Sindrom Prune Belly cenderung menyerang kanak-kanak lelaki, iaitu setiap satu kes dalam 40,000 hingga 50,000 kelahiran.

Sindrom Prune Belly dikategorikan sebagai penyakit yang jarang berlaku dan hingga kini punca sebenarnya masih belum diketahui. Bagaimanapun, penyelidik percaya gangguan dalam proses pembentukan janin mungkin menyebabkan ia terjadi. Dipercayai juga sebahagian salur kencing janin yang tersekat menyebabkan sebahagian lagi salur kencingnya menjadi tidak normal.

Ada juga kes yang melaporkan Sindrom Prune Belly terjadi di kalangan adik beradik yang membawa kepada kemungkinan disebabkan faktor genetik.

Pesakit sindrom Prune Belly biasanya berhadapan dengan tiga masalah utama:

  • Otot abdomen bahagian hadapan tiada atau jika ada ia terlalu lembik menyebabkan kulit di bahagian perut berkedut seperti buah prune
  • Sebahagian saluran kencingnya abnormal
  • Hampir 95 peratus, zakar kanak-kanak berada dalam abdomen dan tidak turun ke kerandut seperti biasanya.

Selain itu, pesakit mungkin berhadapan dengan masalah fizikal yang lain seperti pinggul yang teralih, tulang belakang yang bengkok, masalah pernafasan dan jantung selain masalah gastro usus.

Penyelidik percaya ada kalanya, tanpa imbasan ultra sound yang teliti, sukar mengesan kehadiran Sindrom Prune Belly. Ini kerana ketika dalam kandungan, bahagian abdomen janin biasanya membengkak kerana cecair. Namun apabila cecair itu hilang selepas dilahirkan ia menyebabkan bahagian abdomen itu berkedut seakan-akan buah prune.

Begitupun ketika kehamilan, sesi imbasan ultrasound boleh mengesan perkembangan tidak normal pada pundi kencing dan salur kencing. Justeru, doktor sudah boleh mengagak ada yang tidak kena pada janin.

Selepas lahir, imbasan ultrasound juga boleh memastikan apa jenis keganjilan yang berlaku pada salur kencing.

Lazimnya pesakit Sindrom Prune Belly tidak dapat bertahan lama. Sekitar 20 peratus akan meninggal dunia dalam kandungan, 30 peratus meninggal dunia kerana masalah buah pinggang pada dua tahun pertama kelahiran, 50 peratus akan berhadapan dengan masalah salur kencing pada pelbagai peringkat. Biasanya paling lama, pesakit boleh bertahan hingga mencecah usia remaja.

Rawatan

Rawatan sebenarnya bergantung pada keadaan pesakit ia merangkumi usia, tahap kesihatannya, tahap keseriusan penyakit yang dialami selain toleransi pesakit pada rawatan.

Rawatan akan diberikan berdasarkan simptom. Biasanya antibiotik bagi mencegah jangkitan salur kencing. Ada juga kanak-kanak yang memerlukan pembedahan membuka pundi kencing melalui abdomen bagi mengosongkan pundi kencing.

Ada juga kanak-kanak yang memerlukan pembedahan bagi membina dinding abdomen dan salur kencing Selain itu, pembedahan khas untuk zakar dan kerandut juga diperlukan (orchiopexy). Bagaimanapun, ada kanak-kanak yang memerlukan ginjal baru berikutan kegagalan ginjal sedia ada berfungsi.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

%d bloggers like this: